viernes, 10 de julio de 2009

Holoprosencefalia

Se reporta un caso de holoprosencefalia (un solo cerebro sin hemisferios) en un feto 14 semanas con un solo ojo central (cíclope).
Los defectos congénitos del cerebro son un grupo de desordenes del desarrollo del cerebro que estén presentes en el nacimiento.
Despues del cierre del tubo neural, el cerebro se divide en 2 mitades o hemisferios. La falta de la división sellama Holoprosencefalia (cerebro completo).
La Holoprosencefalia es acompañado casi siempre por deformidades faciales y craneales a lo largo de la línea media de la cabeza, incluyendo labio leporino, paladar hendido, ojos hundidos y un solo ojo (ciclopía), y las deformidades de los miembros, del corazón , del aparato gastrointestinal, y de otros órganos internos.La mayoría de los niños mueren antes o después del parto.
Nosotros reportamos la muerte fetal de un caso con holoprosencefalia con ciclopía con nariz por arriba del ojo y múltiples deformidades congénitas.
La causa de esta enfermedad es por trisomía del cromosoma 13. Otras veces por ingesta de medicamentos de difenilhidantoina, warfarina o cocaína, o defecto en la ingesta de ácido fólico. La madre de este feto durante su embarazo no i ingirió ácido fólico. En México durante el periodo la tasa bruta de mortalidad por defectos del tubo neural fue de 5.8 por 10 000 nacidos vivos. La anencefalia fue el tipo de defecto más frecuente (37.7%), seguida de la espina bífida sin hidrocefalia (31.6%)y la holoprosencefalia ocurrió en el 1.2 %.

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